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「请问病例1中急性吉兰巴雷诊断能否成立？」

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「杨改清主任：本患者GBS诊断成立，诊断依据：临床表现+脑脊液细胞-蛋白分离+肌电图+血抗GM1抗体、抗Sulfatide抗体阳性。IgG型抗Sulfatide抗体、抗GM1抗体阳性，对诊断GBS有支持作用，但最新指南诊断标准无抗体相关描述，所以诊断GBS需依据病史、症状、体征及脑脊液、神经电生理。NMOSD伴有脊髓空洞症样表现女性多见，临床表现以肢体疼痛为著，病情易进展，复发率、致残率高，血NMO-IgG抗体阳性多见，脊髓空洞主要位于脊髓下颈段上胸段，以脑叶、长节段脊髓炎受累常见」

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「在年NMOSD诊断标准中，对于AQP4抗体阳性的患者，如果合并其他抗体阳性，如自身免疫性脑炎抗体阳性，对于其诊断归属并不在NMOSD范畴内，也没有明确规定，该病例合并GM1抗体阳性，是否也是类似情况？」

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「杨改清主任：如果同时存在多个抗体阳性，需要结合患者的临床特点，决定“责任抗体”如果同时存在多个抗体阳性，需要结合患者的临床特点来确定“责任抗体”，或考虑两个抗体叠加（二元论）。」

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「请问病历三，通过影像学（双侧侧脑室后角异常信号）而无相关临床表现可以诊断大脑综合征吗？」

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「杨改清主任：大脑综合症可以表现为意识水平下降，认知损害，头痛等，但是部分病变无明显临床表现。NMOSD幕上部分病变体积较大，也可以出现散在点状，泼墨状病变。所以符合大脑综合症。」

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「宋新光主任：例1做了VEP，边界性；SEP不正常；例5的SEP正常，但VEP不正常，SEP代表深感觉通路，含脊髓后索。VEP代表视神经通路，视N炎阳性率高。潜时延长代表脱髓鞘，波幅低代表轴索损害。颈髓损害时，上肢SEP阳性率常低于下肢SEP，在后索，薄束位于楔束内侧。例4的BAEP、VEP均为异常，与症状体征影像（桥脑异常信号异常）相符，相关抗体也（+）。各种诱发电位（SEP，MEP，BAEP，VEP）等对NMOSD、MS等都是很有价值的检查，不仅对诊断和鉴别诊断重要，对追踪病程、观察疗效及判断予后都很有价值。神经传导（运动，感觉）、F波、H反射、Blink反射、SSR（皮肤交感反应）和针肌电图也都是必须做的检查。有几个病例做的有点少。」

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「冯海燕老师：VEP可以用于视神经脊髓炎诊断，尤其是早起，但不能反过来说。」

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「医院查不了抗体，核心症状依据不足的时候，这种情况您建议怎么办？」

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「杨改清主任：AQP4-IgG阴性或未检测AQP4-IgG的诊断标准

1.至少2个核心症状，且同时符合以下条件：

a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；

b.空间多发（2个或以上的核心症状）；

c.满足附加的MRI诊断的必要条件

2.应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或AQP4-IgG未检测

3.排除其他诊断」

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「对于治疗，请问，NMOSD急性期，等待抗体结果期间，应该先用激素冲击，效果不好了再用丙球冲击？还是两种一起？医院花费太多不好沟通。」

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「杨改清主任：根据指南，首先如果其他诊断依据充分，可不等抗体结果，可先使用激素，减轻急性期症状，缩短病程。如果其他诊断条件不足，需有抗体阳性结果后再治疗。」

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「NMOSD与MS临床很难鉴别，请问MS脊髓哪节段易受累？短节段一般多短？」

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「杨改清主任：脊髓MS病灶以颈胸段多见，脊髓病灶小于2个椎体节段，多位于白质可强化。NMOSD长脊髓病灶大于3个椎体节段，多位于脊髓中央可强化。」

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「杨改清主任最后强调：虽然抗体的滴度可有低、中、高之分，但是患者的疾病进展和远期残疾状态与抗体滴度水平高低并无关联。抗体水平低的患者仍然经历着和高抗体滴度患者相似的疾病病程。

在临床实践中，一些低抗体滴度的患者往往在治疗策略上不如高抗体滴度患者那般激进。有研究结果表明:抗体滴度并不能预测远期预后，故治疗方案不应以抗体滴度的不同而有所改变，频繁监测AQP4抗体的滴度可能并无实际的临床指导意义。」

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